Armadilhas no diagnóstico da síndrome autoimune da insulina (doença de Hirata) em uma criança hipoglicêmica

Sabe-se que a maior parte dos casos descritos está associada à doenças autoimunes concomitantes ou suposição de uso prévio de drogas contendo grupos enxofre / sulfidrila.  Cabe lembrar que os marcadores para o diagnóstico são:

– Desenvolvimento de um estado de HH espontâneo não cetótico;

– Altos títulos marcados de níveis de insulina (razão molar insulina / peptídeo C> 1);

– Presença de autoanticorpo insulino positivo (IAA);

– Nunca ter sido previamente exposto à terapia com insulina.

 

Em geral os episódios de hipoglicemia ocorrem quando durante o estado pré-prandial (antes de uma refeição), há ligação estável do anticorpo endógeno com a molécula de insulina nativa, ligação essa que se dissocia imediatamente no estado pós-prandial.

Publicação Científica:

O referido artigo aborda a Hipoglicemia Autoimune, também conhecida como Doença de Hirata, uma causa rara de Hipoglicemia, caracterizada pela presença de anticorpos anti-insulina circulantes.

O artigo relata o caso de um menino de 6 anos com Hipoglicemia Hiperinsulinêmica (HH) recorrente (dose de glicose no sangue 26 mg / dL [1,4 mmol / L] e insulina de 686 μU / mL), sem história prévia de doença autoimune, sem ingestão de medicamentos desencadeantes e com uma imagem abdominal normal.

Após múltiplas falhas terapêuticas, foi sugerida a hipótese do uso indevido de insulina exógena e hipoglicemia factícia. O Conselho Tutelar separou a criança da mãe, mas os níveis de insulina permaneceram elevados. Em seguida, foi realizado um teste cromatográfico, que mostrou altos níveis de autoanticorpo endógeno de insulina (IAA) com dissociação precoce da molécula de insulina. O teste do antígeno leucocitário humano (HLA) mostrou um genótipo DRB1.

O familiar do paciente foi orientado a controlar a ingestão alimentar e as rotinas de atividade física, durante um período de 5 anos. Nesse período, os episódios de hipoglicemia começaram a ficar mais espaçados, apesar dos altos níveis de insulina ainda existirem.

Conclusões:

É importante esclarecer que as diretrizes pediátricas atuais não incluem a Hipoglicemia Autoimune como uma possível causa de hipoglicemia, doença mencionada nas diretrizes atuais para os adultos. Alguns casos pediátricos relataram uma causa factícia como diagnóstico diferencial, mas a maioria deles tinha uma condição subjacente.

O diagnóstico incorreto da doença de Hirata como hipoglicemia factícia pode ocorrer se ela não for considerada um diagnóstico diferencial, levando a potenciais consequências traumáticas.

Assim sendo, mais estudos devem ser realizado, no intuito de aumentar a conscientização sobre esta rara doença, bem como a necessidade de entendê-la como um diagnóstico diferencial de hipoglicemia e, assim, incluí-la nas diretrizes pediátricas.

 

Autores do artigo: Tiago Jeronimo Dos Santos, Caroline Gouvêa Buff Passone, Marina Ybarra, Simone Sakura Ito, Milena Gurgel Teles, Thais Della Manna e Durval Damiani.

Palavras-chave: hiperinsulinemia; hipoglicemia; anticorpo de insulina; síndrome da insulina autoimune.

 

Dia Mundial de Doenças Raras

Também conhecida como Síndrome de Hirata, a Hipoglicemia Autoimune é uma causa rara de Hipoglicemia caracterizada pela presença de anticorpos anti-insulina circulantes.

Trata-se de uma doença rara e, portanto, pouco conhecida, na qual a maior parte dos casos foi descrita nas populações japonesa e coreana. Contudo, vale ressaltar que outros casos já foram descritos em outras etnias.

Assim como a Síndrome de Hirata, existe uma série de outras doenças raras com pouca ou nenhuma visibilidade. Desse modo, criou-se o Dia das Doenças Raras, que visa ampliar a conscientização sobre o tema, celebrado no dia 28 de Fevereiro.

 

Autor do trabalho

A pesquisa teve a participação da endocrinologista Milena Gurgel Teles, do Grupo Fleury.